多发性骨软骨瘤2例报告

发表时间：2010-12-03T11:40:41.0Z 来源：《中外健康文摘》2010年第31期供稿 作者： 张能友1 陆海容2[导读] 早期症状不明显，肿瘤长大后压迫邻近组织，引起疼痛、感觉异常、功能异常、骨骼畸形等。张能友1 陆海容2

（1北京顺义93682门诊部 101300;2河北承德第266医院放射科 067000） 【中图分类号】R738.1 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2010)31-0159-02 1 病例资料

【例1】 男，19岁，以双膝关节包块2年就诊。查体：双胫腓骨近端及远端、双股骨近端及远端、双尺桡骨远端、双肱骨上端、肋骨触及多个大小不等的骨性突起，质硬，无活动，膝关节活动受限。

X线片示：双胫腓骨近端及远端、双股骨近端及远端、双尺桡骨远端、双肱骨上端、肋骨见多个大小不等之骨性突起，背向干骺端生长，广基底与骨干相连。手术切除膝关节附近较大肿物。病理证实：多发性骨软骨瘤。

【例2】 男，14岁，以双膝部包块5年，双膝关节活动受限6个月就诊。查体：双胫腓骨近端及远端、双股骨远端、双尺桡骨远端可触及多个大小不等之骨性突起，质硬，无活动，双膝关节活动受限。

X线片示：双胫腓骨近端及远端、双股骨远端、双尺桡骨远端见多个大小不等之骨性突起，背向干骺端生长，广基底与骨干相连，双股骨远端及双胫腓骨近端骨性突起较大，双胫腓骨及股骨弯曲变形。手术切除双胫骨近端及股骨远端较大肿物。病理证实：多发性骨软骨瘤。术后膝关节活动恢复。 2 讨论

多发性骨软骨瘤又称多发性外生骨疣，骨干连续症，遗传性畸形性软骨发育异常症等，是一种少见的先天性骨骼异常的慢性骨病，有遗传性，常引起骨骼发育障碍，造成四肢长骨短缩或弯曲畸形。多发性骨软骨瘤病因不明，主要学说有以下三种：(1)Keith认为是由于干骺端骨膜的畸形，失去了骨骺增生的正常约束力，而骨骺的软骨细胞畸形性生长，形成骨疣；(2)Virchow认为是由于骨骺线的边缘分离出软骨块，以后又长在骨的表面上形成的；(3)Jansen认为是由于干骺端的塑形障碍所致。

2.1 临床症状 多见于男性，男女发病率之比为3:1［1］,病变多为对称性多发性骨软骨瘤是一种先天性骨发育异常疾病，主要累及软骨化骨的骨骼。常有家族史，一般认为是一种遗传性骨病，Stocks和Barrington曾分析1124例，%与遗传有关［2］。长管状骨干骺端为其好发部位，常对称性分布，很少累及骨骺，生长方向一般与肌肉牵拉方向相同，多背向关节生长。肿瘤的外形多样，可呈带蒂状、菜花状或圆形突起，骨皮质与正常骨相连续。早期症状不明显，肿瘤长大后压迫邻近组织，引起疼痛、感觉异常、功能异常、骨骼畸形等。 2.2 病理改变 病变好发于膝、踝及肩部诸长骨的干骺部。发病于肩胛骨、骨盆、肋骨、脊椎、腕骨及跗骨也不少见，颅骨较少发生。长管状骨的骨骺永不受累。初起，外生骨疣由软骨构成，以后其基底部逐渐为骨组织所代替，最后，外生骨疣大部分变为海绵骨，仅其表面被复有玻璃软骨。

2.3 X线表现 长骨，尤其是下肢长骨为主要受累部位。病变常为对称性，外生骨疣常呈反关节方向生长，疣体内常显海绵状结构，并可看到完整的皮质骨包被。骨疣的蒂可长可短，骨疣形状不一，可为广基底，管状或菜花状，骨疣之帽盖可显透亮的软骨岛与钙化的软骨斑相间存在，钙化明显时呈菜花状。

2.4 鉴别诊断 本病应与软骨发育不良相鉴别，软骨发育不良多发生在干骺端的骨内，而多发性骨软骨瘤表现为伸入软组织内的孤星突出物，且常有家族史。参 考 文 献

［1］李景学.骨关节X线诊断学. 第一版，北京：人民卫生出版社. ［2］王玉凯.骨肿瘤X线诊断学.第一版，北京：人民卫生出版社.