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脑血管病的定位诊断

来源:纷纭教育


脑血管病的定位诊断

脑卒中是指一组脑血管病而言,主要包括脑出血、脑梗死(脑血栓、脑栓塞)和蛛网膜下腔出血。慢性脑血管病和外伤性脑出血不在此范畴。脑卒中是一种遍及世界范围的常规病,对中老年健康造成极大危害,已引起各国的重视,近二三十年来一些发达国家先后开展了大量流行病学研究,探索脑卒中的流行规律、病因学特征以及有效的预防措施。

患病率:

脑卒中在世界范围平均患病率500/10万—600/10万。我国1983年完成的六城市调查结果719/10万,近年来中国脑卒中呈上升趋势。

性别与年龄分布:

脑卒中发病率与死亡率绝大多数为男性高于女性、中国六城市调查发病率男女之比1.5:1,21省农村调查1.03:1,死亡率1:1.1。脑卒中法并与死亡都与年龄有十分密切关系,无论是缺血性卒中或是出血性卒中,随着年龄增大,其发病率与死亡率均呈明显增高。

脑卒中的危险因素:

经过多年来大量临床与流行病学研究,目前对脑卒中的几种主要危险因素有了比较清楚地了解有些还需要更深入研究加以确定。

一、 高血压

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高血压于脑卒中的发生密切相关已为许多流行病学研究证实。无论是何原因所致血压升高,无论发生在任何年龄与性别,无论是收缩压或舒张压升高,也无论是对出血性还是缺血性卒中,高血压都是一个最重要的、公认的、的危险因素。

二、心脏病

各种原因所致的心脏损害也是公认的脑卒中的主要危险因素。无论在任何血压水平上,有心脏病的人患脑卒中的危险都要增加2倍以上。风湿性心脏病、冠状动脉硬化性心脏病、高血压性心脏病、以及先天性心脏病,包括可能并发的各种心肌损害入心房纤颤、房室传导组织、心功能不全、左心室肥大、细菌性心内膜炎和各种心律失常等,均可增加脑卒中,特别是缺血性脑卒中的危险性。

三、糖尿病

世界卫生组织专家组报告:糖尿病与高血压关系密切,而并非的危险因素,糖尿病是大血管损害致缺血性卒中的危险因素,对小血管病的影响尚有疑问。糖尿病对出血性卒中的作用尚未确定。目前还没有更多的有关控制糖尿病能降低脑卒中发病率的证据。但是在卒中急性期控制高血糖的确能减轻脑损害的严重性。

四、短暂性脑缺血发作

有人认为短暂性脑缺血发作(TIA)已经是一种轻型卒中,不应算作危险因素。但多数学者仍将其归入脑卒中的危险因素一类加以讨论。大家共识TIA都是近期发生脑卒中的一个“危险信号”。大量临床研究亦证明,用阿司匹林或噻氯匹定积极治疗TIA可明显减少缺血性卒中的发生率和死亡率。

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五、 血脂增高

血脂水平升高是否为脑卒中的危险因素至今仍无确切定论。有一些研究资料认为高胆固醇血症或低密度脂蛋白增高在某些西方人群年轻男性中是发生缺血性卒中的危险因素。我国资料表明,我国中年人胆固醇平均水平约为4.4-4.9mmol/L,但我国脑卒中发病率和死亡率却较高。由此看出,血脂增高特别是低密度脂蛋白升高虽然被证实是动脉硬化的肯定危险因素,但对脑卒中的影响远不如其对冠心病的危险作用明显。确切结论有待深入研究。

六、 肥胖或超重

肥胖和脑卒中的关系并不像于冠心病之间那样密切,但它可通过影响血压因素间接对脑卒中产生影响。专家研究显示:超过标准体重20%以上的肥胖者患高血压、糖尿病或冠心病的危险性明显增加,其中高血压的患病率比正常体重者高2.9倍。由于高血压、糖尿病和冠心病均是脑卒中的主要危险因素,因此可以认为,肥胖或超重与脑卒中有间接的联系。

七、 吸烟

吸烟可增加冠心病的危险虽然早已得到公认,但对脑卒中的作用很长时间以来未有结论,直到近期才确定它是脑卒中的重要危险因素。有人用疝吸入法连续测定吸烟者及对照组的脑血流量,发现吸烟者两侧大脑半球血流量明显减少,提示长期吸烟,特别是长期大量吸烟可使脑血管舒缩功能降低并加速动脉硬化而增加卒中的危险。

八、 饮酒

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少量饮酒并不构成脑卒中的危险,甚至有不少研究认为可能是脑卒中的保护因素。但过量饮酒或长期饮酒增加出血性卒中的危险早已得到公认。有研究称,中等量(乙醇60g/d)和大量饮酒者发生出血性卒中增加,特别是发生蛛网膜下腔出血的危险性为不饮酒者的2-3倍,但与缺血性卒中没有必然联系。对饮酒可致缺血性卒中的发生机制问题,研究认为可能有下列几条途径:①因诱发心律不齐或心脏内壁运动异常而引起脑栓赛;②诱发高血压;③增强血小板聚集作用;④激活凝血系统;⑤刺激脑血管平滑肌收缩或使脑代谢发生改变而造成脑血流量减少。

九、 血小板聚集性高

从理论上讲,血小板聚集性高会促进血栓形成,从而增加卒中的危险,欧洲的资料亦支持这一论点。但迄今为止,世界多数地区尚未有充分的研究资料说明这一因素的确切作用。目前虽然临床曾在广泛使用抗血小板聚集药物如阿司匹林、噻氯匹定等预防脑卒中,但仍缺乏令人信服的大样本前瞻性观察结果,已确定血小板高聚集性作为变量在缺血性卒中危险因素中的价值。

十、 食盐摄入量高

食盐摄入过多除通过升高血压增加脑卒中的危险外,还对血管壁有直接损害作用,加剧脑血管病的并发症。日本和中国的研究都发现脑卒中高发地区与高血压的地区分布相一致,,同时又与食盐平均摄入量一致。

十一、遗传因素

有关脑卒中遗传因素的作用仍不明了。多数研究者认为脑卒中是多基因遗传,其遗传

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度受环境因素的影响甚大。有些研究表明脑卒中具有家族倾向。一组研究显示脑卒中患者的父母死于脑卒中者比对照组高4倍,双胞胎患脑卒中有一致性,说明遗传因素在脑卒中发病上有一定意义。欧美许多研究并未能证实二者之间有明确的相关性。一些研究显示环境因素比遗传因素更为重要,遗传因素所产生的副作用也可以通过改变环境因素而发生变化。

十二、其他因素

1、 某些疾病

患有身体其他系统疾病如胶原病、红细胞增多症、高尿酸血症、镰状细胞性贫血、巨球蛋白血症、严重低血糖、高胰岛素血症和胰岛素抵抗、偏头痛、蛋白尿或一些感染性疾病包括结核、梅毒、蠕虫病、疟疾、钩端螺旋体病等,均被认为会增加脑卒中的危险。遗憾的是有关这些因素的系统研究很少,因此尚无明确的结论性意见。

2、 口服避孕药

欧洲和北美一些调查研究表明, 长期服用避孕药可使年轻妇女的脑卒中发生率增加,但仅仅是“相对危险”性增高,前瞻性研究并未获得可信的证据。结论有待进一步研究证实。

3、 季节与气候

脑卒中发病与季节和气候关系的研究不少。一般认为脑卒中冬、春季节发病多,夏、秋季节相对较少。而有人指出,脑血栓形成不同于脑出血,前者夏季发病较多,后者则冬

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季较多。国内安徽省有一篇系统研究报告,结果显示,在季节方面,脑血栓形成组在12月发病数最高。在异常气象资料方面,脑出血在气温骤降,气压与相对湿度上升是发病较多;吉林饶明俐教授报道了中国七城市监测人群中脑血管病发病与气象因素的关系研究,结论认为:①不同气候条件对脑卒中发病的影响不同,中温带地区(哈尔滨、长春、银川)以缺血性卒中为多。中亚热带地区(上海、长沙)以出血性卒中居多。较干燥气候区湿度稍有变化对卒中即有影响,而湿润地区仅在湿度剧变时才有影响。东北地区冬季日平均气温低且变化大,故冬季发病率高。②气象变化与脑卒中发病显著相关,特别是出现剧烈变化时容易诱发卒中,如华北地区出现异常气旋影响时,沿气旋东移路径所到地区卒中发病有增多趋势。

4、 社会经济状况

国外有人以平均经济收入分组研究社会地位和经济状况是否与脑卒中有关。结果显示,低收入是脑卒中发病的危险因素,但这方面的研究数量有限,也容易受到各种因素的影响。可以想到,经济收入低的人易产生精神压力,同时生活方式、膳食结构、医疗保健等都会与收入高者有所不同,所以可能易发生卒中。但这只是推论,而并非结论。

5、 头颈部外伤

外伤可引起脑部血循环的急性受损,导致脑出血。当然,这种出血不应归入脑卒中的范畴。但有一种情况应考虑,即在外伤后有一部分中青年人常常合并颈内动脉系统栓塞,因而也可说它是脑卒中的危险因素之一。

综上所述,目前对脑卒中某些危险因素的研究已经很深入,结论也比较清楚。但还有不少因素需要继续研究探讨。脑卒中的发病很复杂,有时可能是多种危险因素共同作用的

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结果。只要搞清各个危险因素的作用机制有些不能干预的因素也可能进一步分解成为可以干预改变的因素,最终达到预防的目的。

大脑皮层解剖学概述

人类的大脑高度发展,覆盖着间脑、中脑和小脑,大脑被矢状位的半球间裂分成左右大脑半球。两半球在前部和后部完全分开,中间部则由胼胝体连结在一起,两侧大脑半球中与言语功能密切相关的一侧叫做优势半球,用左手工作的人称为右 ,其优势半球在左侧,反之,左侧者的优势半球位于右侧。

大脑半球的外形

每个大脑半球的外部形态,可以概括为“三个面”、“四个极”、“五个叶”。

三个面是

背外侧面----是大脑半球的凸面,此面与颅顶内面相平行

内侧面-----是位于半球内裂之间,两半球相对的一面

底面-------此面略为凹陷与颅底内面相适应,其前部位于前颅凹和中颅凹后部据于小脑幕让

四个极是

额极-------是额叶最前端

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颞极-------是颞叶的最前端

岛极-------岛叶的前端,相当于岛域,隐藏在颞叶隙方

枕极-------即枕叶的最后端

五个叶是

额叶-------位于中尖沟的前方外侧裂的上方

枕叶-------半球内侧面上,此叶位于顶枕裂的后方,在半球背外侧面上,位于白顶枕裂上端至枕前切迹人为地划定一条虚线

顶叶-------前方以中尖沟为界,下方以大脑外侧裂为界,后方与枕叶相邻

颞叶-------上主以大脑外侧裂为界,后方与枕叶相邻

岛叶-------深藏在外侧裂的深方,覆盖在岛叶表面的额叶,顶叶和颞叶部分,合称岛盂

边缘叶-----由大脑半球底面和内侧面与间脑连接的各部结构组成,包括海马齿状回(此二结构合称海马结构)海马钩、海马回、扣带回(此三结构合称为穹窿回)另外还包括脑岛和额叶眶面结构。

大脑皮层的内部结构

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大脑半球从表到里可分为三层,浅层为大脑皮质,由神经元胞体高度集中的灰质层构成,中层是白质,主要由上下纤维和连接皮质各部的连合纤维组成,内节、即是上下行纤维最集中的区域,在白质的深方,有一组集中的灰质核团,称为基底神经节,此外,在大脑半球内还有一双空腔即侧脑室。

大脑皮质表面布满深浅不同的沟裂之间有隆起的脑回,皮质的这种形态增加了皮质表面积,成人皮质面积为2.2来方米左右,其中之1/3是在皮质的表面,其余2/3贴附在内壁和沟底,皮质平均厚度是2.5毫米,但各部变异大,在前回运动区最厚,沟为4.5毫米,在枕叶距状裂底部最薄厚度为1.5毫米,皮质神经元的数量为140亿左右。

大脑皮质各个部分的细胞结构(即指所含细胞的形态、大小、密度及分层情况)并不一致,因此可以将大脑皮质分为许多不同的区域,至今最通用是(泊老德曼氏)。在1909年提出的将大脑皮质分47个区域的分区方法。

小脑的解剖

(一) 外形和内部核团

小脑位于后颅窝的延髓上方,被小脑幕所覆盖。向两侧扩展越出延髓,背侧被大脑半球遮盖。小脑分为两个面:稍平坦的上面(图示25-1),上有小脑幕;凸隆很明显的下面(25-2),填充枕骨的小脑窝。小脑的前缘凹成浅的小脑前切迹,后缘有深而狭窄的小脑后切迹。从习惯上小脑由三部分组成,即蚓体与小脑两个半球。

小脑的中间部分为蚓体(图25-1,25-2),与两个半球相连结,蚓体的上部与半球间无明显分界,而在下面有两个深沟分隔蚓体与外侧部。因为从外表看来,这一部分象一条

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蟠成一圈的虫,所以叫作蚓体。蚓体的上部分,即由小脑的正中嵴以上叫作上蚓,其余部分称为下蚓(图25-3)。

小脑是由灰质和白质所组成,灰质位于浅层,白质深在。在小脑内部有四对核团(25-4):顶核、球状核、栓状核和齿状核。小脑分为若干小叶。小脑与大脑不同,仅有极少数的交叉。

小脑每一半的白质都有四个核团,其中最靠内侧在发生学上也是最古老的是顶核。它位于第四脑室顶的中线附近。齿状核是四个核团中最大的一个,在小脑白质中靠近蚓体,它是卷曲的灰质带,形似多褶的囊,横切面上与橄榄下核相类似,呈锯齿状,只有哺乳动物才有齿状核,人类特别膨大,此核外出纤维形成小脑上脚。栓状核为一楔形的灰质团块,位置靠近齿状核门,与齿状核不易区分。球状核位于顶核和栓核之间。顶核、球状核以及齿状核的后内侧部属于古小脑,联系较古的小脑传导束。

二、大脑脚底症候群( weber氏综合症候群,图26-11)

病变位于中脑腹侧部即大脑脚底部。损害了同侧动眼神经与位于脚底中部3/5的锥体束,因而表现病变同侧动眼神经麻痹,对侧偏瘫。动眼神经麻痹完全性者多见。表现上睑完全下垂,瞳孔散大,对光反应丧失,眼球处于外下斜位。

此症候群是中脑病变中最常见的一种。肿瘤尤其是动脉瘤(大脑后动脉或小脑上动脉)是常见的病因。此外还可见于小脑幕上占位病变,天幕疝的早期,如颞叶钩回疝。炎症与外伤引起者较罕见。

三、延髓外侧症候群(Wallenbeg氏症候群,图26-19)

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是延髓病变最常见的症候群,也叫作橄榄体后部症候群。病变位于延髓外侧部,主要是由于小脑后下动脉闭塞引起(或椎动脉)。此症候群临床表现五组症征:

1、病变侧软腭麻痹、声带麻痹(声音嘶哑)。出现构音不良,呛咳。系由于疑核损害所致。

2、病变同侧面部温度觉与痛觉障碍,触觉正常。呈核性分布(剥洋葱样),对侧偏身痛、温觉障碍。系由于三叉神经脊髓束核与脊髓丘索损害所致。

3、病变同侧小脑性共济失调。系由于绳状体损害所致。

4、出现眩晕、呕吐、眼球震颤。系由于前庭神经核病损害所致。

5、同侧出现Horner氏征。由于损害了延髓的交感神经下行纤维。

神经系统疾病的诊断原则

神经系统疾病的诊断包括两个基本的方面,即定为诊断和定性诊断,前者是确定病变的部位,后者则是确定病变的性质。神经疾病的诊断过程可概括为以下三个步骤:①全面地占有临床资料,包括采集详尽的病史、仔细进行体格检查,重点是神经系统检查,并根据病人的具体情况进行必要的实验室及其它辅助检查;②用神经解剖学及生理学等基础理论智是对收集的临床及有关辅助检查资料进行分析和解释,初步确定病变的解剖部位,即定位诊断;③结合起病方式、疾病进展演变过程、个认识、家族史及临床检查资料,经过分析,筛选出可能的病因,及病因诊断或定性诊断;为澄清病因及证实临床初步诊断的正确性,还可选择进行某些必要的辅助检查。

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一、 定位诊断

定位诊断主要是依据神经解剖学知识,以及生理学和病理学知识,对疾病损害的部位作出诊断。由于不同部位的损害有其自身的特点,一般情况下,依据患者的症状和体征等临床资料所提供的线索,是能够作出病变的定位诊断的。

(一) 神经系统疾病定位诊断的准则

1、在定位诊断的过程中,首先应明确神经系统病损的水平,即中枢性(脑部或脊髓)还是周围性(周围神经或肌肉);还要考虑是否为其他系统疾病的并发症等。好比在确诊内科疾病的病因前,必须先摸清病变在哪个脏器,如心、肺、胃、肝、肾等。

2、其次,要明确病变的空间分布为局灶性、多灶性、播散性还是系统性。①局灶性是指中枢或周围神经系统某一局限部位的损害,如桡神经麻痹、面神经麻痹、横贯性脊髓炎、脑梗死、脑肿瘤等;②多灶性是指病变分布于神经系统的两个或两个以上部位,如麻风的多数周围神经受累,视神经脊髓炎的视神经和脊髓同时受累,多发性脑梗死的多数梗死灶等多灶性病变通常具有不对称性;③播散性病变是指侵犯脑、周围神经或肌肉等两侧对称的结构,如代谢性及中毒性脑病、多发性神经病、周围性瘫痪等;④系统性是指病变选择性的损害某些功能系统或传导束,如运动神经元病、亚急性联合变性等。

3、定为诊断是通常要遵循一元论的原则,尽量用一个局限性的病灶来解释患者的全部临床表现,如果不合理而无法解释,再考虑多灶性或播散性病变的可能。

4、病人的首发症状常常具有定位价值,常可提示病变的主要部位,有时也可指示病变的性质。如一高血压病人,突发后枕部剧烈头痛、眩晕、呕吐,并有一侧肢体共济失调,

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但无肢体瘫痪,则小脑出血的可能性大。因此,在定位诊断中要特别重视疾病的首发症状。

(二)定为诊断应注意的问题

1、并非临床上所的定位体征均指示有相应的病灶存在,如结核性脑膜炎颅内压显著增高时,出现一侧或两侧的外展神经麻痹可由于颅内压增高引起的假性定位症状,并不具有定位意义。

2、在病程之初,某些体征往往不能代表真正的病灶所在,如脊髓颈段压迫性病变可先出现胸段脊髓受损的症状和体征,感觉障碍平面可能还没有达到病灶的水平。

3、还要注意患者的某些体征可能是先天性异常,例如,一位患有白化症的老年病人,分明是以脑梗死入院,本次患病主要表现是偏瘫和失语,但检查时发现其双侧眼球外展不全,两眼呈内斜视,并伴有明显的水平性眼球震颤,但患者并没有眩晕和复视的主诉,追问得知患者的眼位和眼球震颤是与生具有的。

4、有时MRI检查显示有明确的脑部病损,但病人却无相应的症状和体征,例如临床上经常遇到无症状性脑梗死和临床完全被忽略的脑出血。

因此,对收集到的临床资料及信息,必须认真地进行综合分析,加以去粗取精、去伪存真;一旦抓住了病变直接的关键信息,就可以明确病变的部位和性质,如果也能够认清病变间接的次要信息,更有助于了解病损所致的继发性损害。

(三)不同部位神经病损的临床特点

1、肌肉病变 肌肉是运动的效应器,病变可出现在肌肉或神经肌肉接头处。常见的

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症状和体征有肌无力、肌萎缩、肌痛和假性肥大等,还可有肌强直(例如强直性肌病)。腱反射改变不明显,常无感觉障碍,有些肌病如重症肌无力除了肌无力症状以外,亦可无任何其他体征。

2、周围神经病变 周围神经多为混合神经,受损后通常出现相应支配区的感觉、运动和自主神经障碍,表现为下运动神经元瘫痪,腱反射减弱或消失。由于不同部位的周围神经所含的三种神经纤维的比例不等、受损部位及严重程度不同,出现的症状和体征亦不尽相同,有的以运动症状为主,如桡神经麻痹主要表现为腕下垂,而感觉障碍较轻;有的以感觉症状为主,如股外侧皮神经炎仅表现股外侧皮肤的麻木、疼痛或感觉缺失;多发性神经病则出现四肢远端对称性的感觉、运动和自主神经功能障碍。

3、脊髓病变 一侧脊髓损害,可出现Brown-Sequard综合征;脊髓的选择性损害可由锥体束或(和)前角受损的症状和体征,如肌萎缩侧束硬化和原发性侧束硬化;亚急性联合变性常选择性损害脊髓的锥体束和后索;脊髓空洞症因后脚或前连合受损可出现一侧或双侧节段性痛、温觉障碍,横贯性脊髓损害可出现受损平面以下运动、感觉及自主神经功能障碍,表现为完全或不完全性截瘫或四肢瘫、传导束 性感觉障碍和大小便功能障碍。根据感觉障碍的最高平面、运动障碍、深浅发射改变和自主神经功能障碍可以大致确定脊髓损害平面。脊髓受损后出现的症状、体征和演进过程与病变的部位、性质及发病缓急等因素有关。

4、脑干病变 一侧脑干损害,常有病变侧的脑神经受损症状,出现脑神经支配区的肌肉麻痹或(和)感觉障碍,病变对侧肢体瘫痪或感觉障碍(交叉性运动-感觉障碍)。双侧脑干损害,则表现为两侧脑神经、锥体束和感觉传导束受损的症状。

5、小脑病变 小脑损害常有共济失调、眼球震颤、构音障碍和肌张力减低等。小脑

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蚓部病变主要引起躯干的共济失调,小脑半球病变引起同侧肢体的共济失调;急性小脑病变(血管性及炎性病变)较慢性病变(变性病及肿瘤)的临床症状明显,因后者可发挥代偿机制。

6、大脑半球病变 大脑半球的刺激性病损可出现痫性发作,破坏性病损易出现缺损性神经症状和体征。一侧病变可出现病灶对侧瘫痪(中枢性面、舌瘫及肢体瘫)及遍身感觉障碍等,额叶病变可出现强握反射、运动性失语、失写、精神症状和癫痫发作等症状;顶叶病变可出现中枢性感觉障碍、失读、失用等;颞叶病变可出现象限性盲、感觉性失语和钩回发作等;枕叶病变可出现视野缺损、皮层盲及有视觉先兆的癫痫发作等。大脑半球弥散性损害常表现为意识障碍、精神症状、肢体瘫痪和感觉障碍等。

7、大脑半球深部基底节损害 主要表现为肌张力改变(增高或减低)、运动异常(增多或减少)、和震颤等。旧纹状体(苍白球)病变可引起肌张力增高、运动减少和静止性震颤等,新纹状体(壳核、尾状核)病变可导致肌张力减低、运动增多综合征,如舞蹈、手足徐动和扭转痉挛等。

二、定性诊断

定性诊断的目的是确定疾病的病因。由于不同类型的疾病有其各自不同的演变规律,依据病人的主要症状的发展变化,并结合神经系统的检查和辅助检查结果,通常是能够对疾病的性质作出正确判断的。

(一)神经系统疾病的病因学分类

从病因学上神经系统疾病可分为以下几类:

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1、感染性疾病 多呈急性或亚急性起病,常于发病后数日至数周内发展到高峰,少数病例可呈爆发性起病,数小时至数十小时内发展到高峰。常有发热、畏寒、外周学白细胞增加或血沉增快等全身感染的症状和体征。神经系统症状较弥散,可同时出现脑、脑膜或脊髓损害。血液和脑脊液检查,可找到病原学证据如病毒、细菌、寄生虫和螺旋体等。Prion病起病缓慢、隐性,常有海绵样脑病的病理改变。

2、外伤 多有外伤史,神经系统症状和体征的出现与外伤有密切关系,X线、CT、MRI检查可发现颅骨骨折、脊柱损伤或内脏损伤的证据。部分病例,特别是老年人和酗酒者可无明确的外伤史或外伤轻微,较长时间才出现神经症状,例如外伤性癫痫、慢性硬膜下血肿等,在这种情况下很容易误诊。

3、血管性疾病 脑和脊髓血管性疾病起病急剧,发病后数分钟至数天内神经缺失症状达到高峰。常有头痛、呕吐、意识障碍、肢体瘫痪和失语等症状和体征,多有高血压、糖尿病、心脏病、动脉炎、高脂血症和吸烟等卒中危险因素。但颅内动脉瘤和动-静脉畸形病人,未破裂前科无任何神经系统症状和体征,CT/MRI或DSA有助于确定诊断。

4、肿瘤 大多起病缓慢,病情逐渐加重,常有头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状,还可引起局造性定位症状和体征,如癫痫发作、肢体麻木和瘫痪(单瘫、偏瘫或截瘫)。脑脊液检查可有蛋白含量增加,脑脊液细胞学检查可发现肿瘤细胞。值得注意的是,以瘤卒中起病者临床误诊为脑卒中。部分颅内转移癌可呈弥散性分布,早期除颅内压症状外,可无局灶性神经缺失症状,及时进行颅内CT及MRI检查很有必要。

5、遗传性疾病 多在儿童和青春期起病,部分病例可在成年期起病,常呈缓慢进行性发展。可有家族遗传史;常染色体显性遗传病交易诊断,隐性遗传病或散发病例不易诊断,未发病的携带者或症状轻微者更不易发现,基因分析有助于诊断。

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6、营养和代谢障碍 患者常有引起营养及代谢障碍的原因,如胃肠切除术后,长期经静脉补充营养、饥饿、偏食、呕吐、腹泻、和酗酒等,或者患有糖、脂肪、蛋白质、氨基酸、和重金属代谢障碍性疾病。通常发病缓慢,病程较长,除神经系统损害外,常有其他脏器如肝、脾、视网膜、血液和皮肤等受损的证据。

7、中毒及与环境有关的疾病 患者常有药物滥用或长期大量服用苯妥英钠、减肥药物史,有杀虫剂、灭鼠药、重金属(砷、铅、汞、砣等)接触史,以及癌症放疗和/或化疗、一氧化碳中毒、毒虫咬伤、甲醇摄入、进食蕈类和海产品(贝类、毒鱼)史等。神经症状可表现为急性或慢性脑病、周围神经病、帕金森综合征、共济失调或维生素B12 缺乏性脊髓病等。除急性中毒外,起病较缓慢隐袭,神经系统功能缺乏症状及病理改变均与药物与毒物的毒副作用符合,多有其他脏器受损的证据。环境和体内的毒物或药物分析有助诊断。

8、脱髓鞘性疾病 常呈急性或亚急性起病,病灶分布较弥散,病程中多表现有缓解与复发的倾向,部分病例起病缓慢,呈进行性加重(如脊髓型多发性硬化)。

9神经变性病 也是神经系统的常见病,起病及进展缓慢,常主要侵犯某一系统,如肌萎缩侧索硬化主要累及上下运动神经元,Alzheimer病、Pick病主要侵犯大脑皮层,Lewy体痴呆主要累及Lewy体等。

10、产伤与发育异常 围生期损伤临床常见颅内出血、缺血及缺氧性脑病等。轻症病例可无任何症状;中重度病例常于出生后即表现嗜睡、激惹、呼吸困难、心律失常、抽搐、姿势异常、角弓反张、瞳孔固定和无反应状态等。如果缺血缺氧性损害发生于出生前数周或数月,出生时或出生后不久即出现慢性脑病的表现。许多发育异常或先天性神经疾病是引起脑瘫、智力发育迟滞的重要原因;先天性神经肌肉疾病,如婴儿型脊肌萎缩症、先天性强直性肌营养不良症、先天性或代谢性肌病和脑病、脊髓损伤或畸形可出现松软婴

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儿综合征。

11、系统性疾病伴发的神经损害 许多内分泌疾病,如甲状腺功能亢进或低下和糖尿病等;以及血液系统疾病、心血管系统疾病、肝脏和肾脏疾病、结缔组织疾病、呼吸系统疾病和恶性肿瘤等,某些疾病的外科治疗,如心、肺外科,脏器移植外科等都可并发神经系统损害。可呈急性、亚急性或慢性起病,神经系统症状分布广泛,演变过程与系统疾病有密切关系。可同时有脑、脊髓、周围神经、肌肉、关节和皮肤损害,出现不同的症状组合。

(二)定性诊断应注意的问题

在神经系统疾病的定性诊断中,要高度重视疾病的诊断过程,例如,一高血压病人在情绪激动时突然发生讲话含糊不清、右侧肢体无力及活动不灵,半小时送来医院时,曾呕吐一次,测血压为180/120mmHg,患者示意左侧头痛,检查发现右侧中枢性面、舌瘫,右侧上下肢肌力均为2级,右偏身感觉障碍,此患者要考虑是左侧基底节区出血。又如,另一老年病人患糖尿病及脑动脉硬化多年,无高血压病史,午睡后发现右半身麻木,手及上肢轻度无力,晚饭后家人发现其症状加重,遂在附近社区医院静脉滴注血管扩张药,第二日因发现偏瘫进一步加重而来住院,检查发现右侧中枢性面、舌瘫,右上肢肌力0级,右下肢2~3级,右侧Babinski征阳性,右偏身感觉障碍,该病人应首先想到是左侧大脑中动脉区的脑梗死。这两例脑卒中患者的疾病定性诊断主要是依据起病状态和疾病进展速度,前者为动态起病,疾病进展以数十分钟计算,体征达到顶峰;后者静态起病,20余小时仍在进展;次要根据是患者的基础疾病,前者为高血压,后者为糖尿病及脑动脉硬化,均有助于疾病的定性诊断。由以上病例也可见,定位诊断及定性诊断两个过程并非是截然分开的,常常是密不可分地贯穿于疾病诊断的全过程中。

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神经疾病的诊断是一科学的认识过程,必须遵循严谨、科学的原则,耐心细致的作风,始终以神圣的爱心对待每一个病人,全面、认真、客观地分析各种临床及检查资料,在疾病的诊断和治疗的全过程中,要充分地重视并取得病人良好的配合。

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